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慢性白血病治疗

早幼粒细胞白血病(M3型)骨髓象

早幼粒细胞白血病(M3型)骨髓象
    颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)又称急性早幼粒细胞白血病(APL)。骨髓早幼粒细胞>30%。如胞浆颗粒粗大、密集或融合。称粗颗粒型(M3a);颗粒细小而密集,称细胞料型(M3b);如周围血早幼料细胞颗粒甚少或缺如,而骨髓中仍为典型的早幼粒细胞,称变异型(M3v)。各型Auer小体均多见。
   APL占AML的5%~10%,病人常较年轻,年龄中位于30~38岁,10岁以下者罕见,欧洲、中南美洲的拉丁裔民族发病率较高。90%的病人表现有继发于DIC的出血,指尖白血病细胞颗粒释放促凝物引起。部分病人释放促张溶物质,至纤溶亢而出血。但自从应用全反式维甲酸(ATRA)后,出血、特别是严重出血者已少见。外周血白细胞常常减少,且大多为M3a,而白细胞升高者多见于M3b及M3v。早幼粒细胞由于有大量颗粒,有时还伴大量柴束样的Aure小体,使细胞核观察不清,故又称为“雾细胞”。
  染色体17q21含有维甲酸受体(RAR)α基因,而15q24是早幼粒细胞白血病基因(RML)所在的位置,95%以上的早幼粒细胞白血病发生t(15;17),所五项原则的融合基因有两种形式:①PML/RARα,WUGF15P+及它的互补位置。②RARα/PML,位于17P-。前者见于所有的M3型患者,后者则见于2/3的M3型患者。PMLD 15号染色体基因断裂点有三种,分别为长型、短型及变异型。长、短型比对ATRA治疗反应好,会是短型的预后仍差于长型,而变异型对ATRA敏感性差,且常伴其他的细胞遗传学异常,预后比较差,APL还有非t(15:17)的其他细胞遗传学异常,如t(5;17)、t(11; 17) (PLZF/RARa).此两种类型的APL对ATPA耐药,预后差。
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